Es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa pérdida del control muscular.

La ELA pertenece a un grupo más amplio de trastornos conocidos como enfermedades de las neuronas motoras, causados por el deterioro gradual (degeneración) y muerte de las neuronas motoras (también llamadas motoneuronas), que son las células nerviosas que se extienden desde el cerebro a la médula espinal y a los músculos de todo el cuerpo. Estas neuronas motoras inician y proporcionan los enlaces de comunicación vitales entre el cerebro y los músculos voluntarios.

En el 2016, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) calcularon que entre 14,000 y 15,000 personas en los Estados Unidos tienen ELA, una enfermedad neuromuscular común en todo el mundo que afecta a personas de todas las razas y grupos étnicos.

SÍNTOMAS
La esclerosis lateral amiotrófica comienza detectándose como una pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas, impidiendo hacer acciones cotidianas. También puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o la capacidad de deglutir o tragar. La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en esta patología. A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterados y no suele verse afectada la capacidad cognitiva ni la sensibilidad.

Estos son los síntomas más comunes, que irán empeorando a medida que avance la enfermedad:

1. Problemas para la deglución y el habla, especialmente, lentitud al hablar o dificultades en la articulación de las palabras.
2. Sensación de cansancio y pesadez excesiva en los músculos controlados por la médula espinal.
3. Rigidez muscular o calambres.
4. Contracciones musculares (fasciculaciones).
5. Parálisis.
6. Pérdida de peso.
7. Depresión: puede aparecer con el tiempo, debido a la fatiga que produce la enfermedad y el deterioro progresivo que ocasiona.

CAUSAS
La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de los músculos, como caminar y hablar (neuronas motoras). La ELA hace que las neuronas motoras se deterioren gradualmente y luego mueran. Las neuronas motoras se extienden desde el cerebro hasta la médula espinal y los músculos de todo el cuerpo. Cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar.

La ELA se hereda en el 5 % al 10 % de las personas. Se desconoce la causa en el resto de las personas.

Los investigadores continúan estudiando las posibles causas de la ELA. La mayoría de las teorías se centran en una interacción compleja entre los factores genéticos y ambientales.

TRATAMIENTO
Los enfermos pueden beneficiarse de la fisioterapia para evitar complicaciones derivadas de la debilidad muscular y el encamamiento y de diferentes fármacos cuando existe dolor, calambres musculares, estreñimiento, insomnio o depresión.

Cuando existen problemas de comunicación por la dificultad para pronunciar es muy útil la ayuda de logopedas o la utilización de dispositivos como amplificadores de voz o comunicadores.

La adaptación del enfermo y su familia a este proceso discapacitante requiere el apoyo profesional de un equipo multidisciplinar (médicos, psicólogos, trabajadores sociales fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, entre otros) que permita afrontar de la mejor manera posible las complicaciones de la enfermedad.

COMPLICACIONES
A medida que la enfermedad progresa, la ELA causa complicaciones, tales como las siguientes:

Problemas respiratorios
Con el tiempo, la esclerosis lateral amiotrófica paraliza los músculos que usas para respirar. Es posible que necesites un dispositivo que te ayude a respirar por la noche, similar a lo que una persona con apnea del sueño podría usar. Por ejemplo, se te puede administrar presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) o presión positiva binivel en las vías respiratorias (BiPAP) para ayudarte con la respiración en la noche.

Algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica avanzada eligen someterse a una traqueotomía, un orificio creado quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que lleva a la tráquea, para el uso a tiempo completo de un respirador que infla y desinfla los pulmones.

La causa más común de muerte para las personas con esclerosis lateral amiotrófica es la insuficiencia respiratoria. En promedio, la muerte ocurre entre tres y cinco años después de que comienzan los síntomas. Sin embargo, algunas personas con esclerosis lateral amiotrófica viven 10 años o más.

Problemas para hablar
La mayoría de las personas con esclerosis lateral amiotrófica desarrollan problemas para hablar. Por lo general, esto comienza como una dificultad leve y ocasional a la hora de hablar, pero se vuelve más grave. El habla eventualmente se vuelve difícil de entender para otros, y las personas con esclerosis lateral amiotrófica a menudo dependen de otras tecnologías de comunicación para comunicarse.

Problemas de alimentación
Las personas con ELA pueden desarrollar desnutrición y deshidratación por el daño a los músculos que controlan la deglución. También tienen mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y asegurar una hidratación y nutrición adecuadas.

Demencia
Algunas personas con ELA tienen problemas con la memoria y la toma de decisiones, y algunas finalmente son diagnosticadas con una forma de demencia llamada demencia frontotemporal.